Maladie de Madelung symptômes et causes
La maladie de Madelung est une déformation congénitale ou acquise du radius qui entraine une croissance insuffisante de celui-ci secondaire à une fusion partielle précoce du cartilage de croissance, avec une ulna (cubitus) relativement trop longue. Cette déformation s’exprime généralement à l’adolescence (parfois dans l’enfance) et touche surtout les jeunes filles.
Description de la maladie de Madelung
La forme congénitale donne généralement une malformation isolée qui peut cependant toucher les 2 poignets de manière asymétrique. Plus rarement, elle est associée à d’autres déformations dans le syndrome de Leri-Weill où la déformation touche les 2 os des 2 avant-bras et est associée à un nanisme.
Les formes acquises sont liées à des microtraumatismes répétés des poignets comme on en retrouve chez les gymnastes. Elles peuvent également se rencontrer après une fracture touchant le cartilage de croissance et entrainant sa fusion précoce.
La fusion du cartilage de croissance se fait sur son versant interne. Elle entraine une déformation du radius au niveau du poignet, mais également à l’avant-bras. L’ulna continue sa croissance, mais se déforme parfois avec une courbure anormale. Il en résulte une malformation de l’ensemble du poignet :
- L’ulna est subluxé en arrière. Cette subluxation est initialement réductible à l’adolescence, mais se fige avec la croissance.
- Le carpe est subluxé en avant avec une déformation du lunatum majorée par l’épaississement du ligament radio-carpien (ligament de Vickers)
- En cas de déformation importante, une arthrose progressive va apparaitre entre l’ulna et les os du carpe.
Les symptômes de maladie de Madelung sont souvent limités à une gêne esthétique avec une ulna qui est saillante à la face dorsale du poignet. La douleur lors des mouvements de flexion/extension et prono-supination (mouvement de vissage/dévissage) est également un motif fréquent de consultation.
Il est important de noter qu’une déformation indolore à l’adolescence pourra le devenir à l’âge adulte.
Le chirurgien recherchera une limitation de l’extension et de la supination. Il testera également la réductibilité de l’ulna par rapport au radius. Une perte de force est souvent présente et il existe parfois également un retentissement sur les mobilités du coude.
Le diagnostic sera confirmé par des radiographies standard de face et de profil afin de mesurer la déformation du radius et le retentissement sur l’ulna et le carpe.
Le traitement pourra reposer sur la simple surveillance dans les atteintes mineures avec gêne purement esthétique. Il sera sinon chirurgical avec réalisation d’épiphysiodèses (fusion complète induite du cartilage de croissance pour stopper l’évolution la déformation) et d’ostéotomies pour corriger la déformation déjà existante.
Population touchée par la Maladie de Madelung
La maladie de Madelung touche généralement les filles à l’adolescence et plus particulièrement les gymnastes qui présentent des microtraumatismes répétés de leurs poignets.
Dans les formes les plus graves, la malformation se déclare dès l’enfance.
Examens complémentaires
Les radiographies : Elles mettent en évidence une déformation du radius avec une ulna plus longue et subluxé en arrière. Elles recherchent également une déformation du lunatum (os du carpe) et permettent de visualiser l’état du cartilage de croissance afin de savoir si la déformation va continuer à s’aggraver ou si elle est fixée.
Chez les patients plus âgés, les radiographies peuvent montrer des signes d’arthrose et le traitement sera alors celui de l’ulna long.
Traitement de la Maladie de Madelung
Consultez le circuit de chirurgie programmée.
Dans les atteintes mineures avec gène uniquement esthétique, le traitement chirurgical n’est généralement pas indiqué et une simple auto-surveillance suffira.
En cas de douleurs ou de gêne en prono-supination ou extension, ou en cas d’atteinte radiologiquement sévère, une opération vous sera proposée. L’objectif est d’arrêter le processus de déformation, de corriger la déformation déjà existante et de stabiliser l’articulation radio-ulnaire distale.
Les trois axes de traitement sont :
- L’épiphysiodèse (fusion chirurgicale du cartilage de croissance) qui a pour but de stopper l’évolution de la déformation en arrêtant la croissance du radius et de l’ulna).
- Les ostéotomies (modification de l’axe osseux par recoupe et fixation par broches, vis ou plaques).
- La stabilisation de l’articulation radio-ulnaire distale, permettant de stabiliser la tête de l’ulna une fois celle-ci remise en place.
Il existe donc toute une panoplie d’interventions qui seront discutée au cas par cas en fonction de l’âge, de la déformation et de la gêne.
Les résultats sont satisfaisants sur la douleur, sur le plan esthétique et sur la récupération de la force. Cependant, la récupération des amplitudes en prono-supination sont rarement importantes. Quel que soit le traitement, il existe toujours un risque d’arthrose du poignet à long terme.
Suites après une opération pour Maladie de Madelung
Une immobilisation sur mesure du poignet et parfois du coude sera confectionnée par les orthésistes pour 6 semaines.
Si des broches ont été posées, elles seront enlevées à 6 ou 8 semaines après l’opération initiale. Si la fixation s’est faite par vis ou plaque, celles-ci pourront être enlevées au bout de 6 à 12 mois.
La rééducation sera ensuite débutée pour récupérer un maximum d’amplitude en flexion/extension et prono-supination.
Une dispense de sport vous sera donnée pour au moins 3 mois, ainsi qu’un arrêt de travail le cas échéant.
Complications après une opération pour Maladie de Madelung
La principale est la non-consolidation des ostéotomies, ce qui est très rare chez l’enfant, mais plus fréquent chez les patients âgés et fumeurs.
Attention, les informations données sur notre site internet ne vous permettent pas de réaliser un auto-diagnostic et ne sauraient se substituer à l’avis d’un médecin spécialisé en consultation. La liste des complications se limite aux plus fréquentes et n’est pas exhaustive. Votre médecin pourra répondre à toutes vos questions en consultation.
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2 Commentaires
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Prendre RDV avec l'un des chirugiens de la Clinique de l'Épaule et de la Main ?
Bonjour, je m’appelle Nicole, j’ai 74 ans et je suis atteinte de la Madelung depuis ma naissance. D’autres endroits ont été touchés, comme les jambes arckees, les pieds à l’interieurs…en fait, il n’y a pas que les poignets et les avants bras (raccourcis de 8 et 10 cms) pour moi. C’est héréditaire, atteint les filles en général et saute une génération….J’ai souffert de douleurs et de fatigue toute ma vie.Rien n’avait été prévue pour me soulagée. Beaucoup de médecins ne prennent pas consciences des souffrances de cette maladie au quotidien. J’ai commencé à travailler à 14 ans..et ce, jusque 56 ans…je me suis battue (comme un beau diable) pour faire reconnaître ma maladie handicapant e et invalidante . Aujourd’hui encore les massages kinésithérapeute et autres, ne sont pas toujours adaptés…J’attends toujours le « medecin » adéquat. Je vous laisse m es coordonnés .A bientôt peut être…
Bonjour,
La maladie de Madelung est bien connue des chirurgiens de la main. Lorsqu’une opération est nécessaire, elle est désormais souvent réalisée dans l’enfance ou l’adolescence par un chirurgien pédiatre.
Cependant, si les douleurs apparaissent tardivement ou n’ont pas été traitées avant, de multiples solutions existent pour traiter les déformations à l’âge adulte.
Si vous souhaitez en discuter, je vous invite à prendre rendez-vous avec un des chirurgiens de notre équipe afin que nous puissions tenter de vous soulager au mieux.
Cordialement,
Dr François Borrel